【新华日报】国内确诊的患者不足100例 一罕见病症手术成功

发布者:许启彬发布时间:2013-02-03浏览次数:423

2013-02-03 新华日报(第A03版)  

       本报讯 记者昨日从东南大学附属中大医院得知,最近该院胸心外科主任薛涛等专家为一名罕见的先天性低丙种球蛋白血症患者成功进行了手术。

  据了解,患者刘心(化名)今年23岁,从小就体弱多病,近十年来更是反复咳嗽,肺部发炎感染,2006年在北京协和医院确诊为“先天性低丙种球蛋白血症”,北京专家曾诊断难活过20岁。今年元旦后,患者刘心再次突发严重肺部感染并出现感染性休克。经中大医院抢救性治疗后,患者病情暂时稳定。薛涛介绍,患者胸部CT显示左下肺仍然存在一个直径约10cm的巨大脓腔,而该脓腔才是患者反复感染、发热的“病根”,必须彻底切除病灶,才能够从根本上逆转病情。1月8日,经过近3小时的紧张手术,患者的病灶被切除干净。经过半个多月的术后治疗,患者康复出院。

  专家介绍,低丙种球蛋白血症是一种X基因连锁的隐形遗传病,每10万人中仅有0.5-1人发病,目前国内确诊的患者不足100例。仅男性发病,约有近半数病儿可询问到家族史。 (崔玉艳 程守勤 沈峥嵘 刘 慧)

关闭